Miastenia gravis en niños

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune neuromuscular crónica poco común que se da en niños de todas las edades, orígenes étnicos . La miastenia gravis se caracteriza por debilidad muscular de distintos grados en muchas áreas diferentes del cuerpo que normalmente afecta los ojos, la boca, la garganta, los brazos y las piernas. La MG miastenia gravis tiende a empeorar cuando la persona realiza actividad y mejora en reposo. Hay tres tipos de miastenia gravis en niños:

1. Miastenia gravis neonatal transitoria, una forma temporal de miastenia gravis que se produce en bebés nacidos de madres con miastenia gravis.

2. Miastenia gravis juvenil, un trastorno autoinmune de por vida que suele darse en adolescentes blancas.

3. Miastenia gravis congénita, una forma muy poco común que comienza en el nacimiento, dura toda la vida y no es autoinmune, sino que se hereda de un gen anormal recibido de cada uno de los padres.

¿Qué causa la miastenia gravis?

Se desconoce qué causa este trastorno autoinmune.

¿Cuáles son los síntomas de la miastenia gravis?

1. En la miastenia gravis neonatal transitoria, los bebés tienen debilidad muscular y dificultad para succionar o respirar, lo que puede requerir asistencia respiratoria mecánica artificial. La miastenia gravis neonatal transitoria tiende a mejorar después de unas semanas o meses a medida que los anticuerpos de la madre desaparecen normalmente con el tiempo.

2. La miastenia gravis juvenil tiende a aparecer lentamente a lo largo de semanas. Los signos típicos incluyen cansancio en los lactantes después de muy poca actividad o dificultad para masticar o deglutir. Pueden presentarse párpados caídos, y todos los síntomas tienden a ser menos evidentes por la mañana y a empeorar a medida que transcurre el día.

3. La miastenia gravis congénita presenta debilidad muscular que suele notarse desde el nacimiento o poco tiempo después, y retrasos en alcanzar hitos de desarrollo como sentarse, gatear o caminar. Es posible que haya dificultad para deglutir y/o respirar, poco control de la cabeza y párpados caídos.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la miastenia gravis?

La miastenia gravis neonatal transitoria mejora con el tiempo y puede o no (según la gravedad de los síntomas) requerir tratamiento. Si bien no existe una cura para las otras formas de miastenia gravis, las siguientes opciones están disponibles para optimizar la salud de su hijo:

• Asistencia respiratoria (ventilación asistida)

• Ayuda nutricional

• Medicamentos (inhibidores de la acetilcolinesterasa-piridostigmina)

• Esteroides y/o inmunoglobulinas intravenosas en altas dosis

• Plasmaféresis (para eliminar los anticuerpos anormales de la sangre)

• Timectomía (extirpación quirúrgica del timo)