Tema 3. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad
M.ªI. Hidalgo Vicario, C. Soutullo Esperón
RESUMEN
El trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) es un trastorno generalmente crónico del neurodesarrollo, muy heterogéneo, altamente heredable y que afecta al 5-8% de los niños en edad escolar. Su etiopatogenia es multifactorial, con interrelación de factores neurobiológicos, genéticos y ambientales. El órgano afectado es el cerebro, que presenta alteraciones del volumen en la sustancia gris (espesor cortical y ganglios basales), de los circuitos cerebrales y de la conectividad funcional interregional. La clínica varía según la edad, el sexo, el contexto y el temperamento del paciente, así como con la presencia o no de comorbilidad. Debido a todo esto, el TDAH tiene un gran impacto en todas las áreas del funcionamiento del individuo y en su calidad de vida. Hasta en el 50% de los casos se mantiene en la edad adulta, causando una comorbilidad psiquiátrica significativa, como abuso de sustancias, depresión, ansiedad, disfunción social y familiar, con riesgo de muerte si se deja sin tratar o no se trata a tiempo. Es necesario realizar un diagnóstico precoz que es exclusivamente clínico.
Introducción
El trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) es un trastorno del neurodesarrollo caracterizado por un patrón concreto de comportamiento y de funcionamiento cognitivo; se inicia en la infancia y puede evolucionar en el tiempo, y es susceptible de provocar graves dificultades en el funcionamiento cognitivo, educacional/laboral y social del individuo, tanto en el presente como en el futuro.
El pediatra de atención primaria es la puerta de entrada del individuo al sistema sanitario, a quien atiende desde el nacimiento y es responsable de su salud integral. Por ello, este profesional debe contar con unos conocimientos básicos sobre TDAH necesarios para atender debidamente a los pacientes con este trastorno; así lo recomienda la Academia Americana de Pediatría en sus guías de práctica clínica de 2000, 2005 y 2011, con un nivel de evidencia B y un fuerte grado de recomendación: «el pediatra debe adquirir la formación específica en el TDAH y, una vez adquirida, debe atender al niño integralmente». En este capítulo se van a abordar los aspectos más importantes del TDAH: su etiopatogenia, sus manifestaciones clínicas, su diagnóstico y su tratamiento, así como su pronóstico.
Desarrollo histórico del concepto de TDAH
La historia del TDAH se remonta a 1798, con una primera descripción de Alexander Crichton. Más tarde, en 1865, en el cuento infantil titulado Felipe el enredador, Hoffman convierte en protagonista a un niño con síntomas de hiperactividad, impulsividad y desobediencia que causa muchos disgustos a sus padres.
En 1902, en un artículo publicado en The Lancet, el pediatra inglés George Still describió a una serie de niños con síntomas de lo que él denominó «déficit del control moral», por su impulsividad y negativismo. En España, el maestro de primaria Vidal Parera, en su Compendio de psiquiatría infantil (1907), dedicó un capítulo a los «Estados morbosos de la atención por defecto», sobre niños con una atención como la de las mariposas, o niños atolondrados; la clínica descrita es muy similar a la recogida en la quinta edición del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5). Unos años más tarde, en 1917, en el libro Los niños mentalmente anormales, el neurólogo y psiquiatra Rodríguez-Lafora hablaba de niños con síntomas de TDAH, y lo atribuía a un «problema cerebral, de probable origen genético».
En 1932, Kramer y Pollnow acuñaron el término «trastorno hipercinético de la infancia», cuyos síntomas aparecían a edades tempranas (a los 3-4 años, con un pico a los 6). Entre 1930 y 1960, el trastorno pasó a llamarse «daño cerebral mínimo» y luego «disfunción cerebral mínima», porque se suponía que había una lesión o disfunción demasiado pequeña como para ser detectada. Paralelamente, desde 1950 se hablaba de «trastorno hipercinético impulsivo», que más tarde pasó a denominarse «síndrome hipercinético». Ya en la década de 1960 se describe el síndrome del niño hiperactivo.
En 1968, el DSM-II hablaba de «reacción hipercinética de la infancia»; en 1980, en el DSM-III, pasó a llamarse «trastorno por déficit de atención con/sin hiperactividad», y en 1987, en la revisión DSM-III-R, se adoptó el nombre actual: «trastorno por déficit de atención e hiperactividad». En el DSM-III-R se distinguían 3 subtipos, el inatento, el hiperactivo-impulsivo y el combinado, que sobrevivieron en el DSM-IV (1994) y en el DSM-IV-TR (2000), pero que desaparecieron en el DSM-5 (2013). En Europa se ha aceptado el planteamiento del DSM-5, y el trastorno hipercinético se entiende como una forma más grave de TDAH.
El estudio MTA (Tratamiento Multimodal del TDAH) demostró que el tratamiento médico supera los resultados del tratamiento psicosocial para los síntomas centrales de TDAH.
Epidemiología
Hay muchos estudios sobre la prevalencia del TDAH en diferentes países, desde hace más de 20 años. Los resultados pueden parecer dispares, debido a las diferencias metodológicas. Los estudios que utilizan cuestionarios de padres o de profesores obtienen cifras más altas que los que emplean cuestionarios de padres y de profesores (los dos alternados). Los más exactos son los que, además de los cuestionarios para padres y profesores, incluyen una entrevista a los padres para confirmar el diagnóstico. Otra fuente de variabilidad depende de la edad de los pacientes, o de si se usan muestras clínicas de atención primaria, especializada, o muestras epidemiológicas no clínicas, que mostrarían la verdadera prevalencia del TDAH en la población general.
En 2 metaanálisis recientes de Polanczyk et al. (2007 y 2015), que incluían numerosos estudios epidemiológicos, se observaron unas cifras de prevalencia de alrededor del 5-7%, algo más altas en niños que en adolescentes y más elevadas en varones que en mujeres (4/1 y 2/1). La disparidad entre los resultados es mayor en los estudios efectuados en África y Latinoamérica, y menor en Europa y Norteamérica. Al comparar los datos que ofrecen los distintos trabajos a lo largo del tiempo, se observa que la prevalencia se ha mantenido estable en las últimas décadas. No es cierto que la prevalencia epidemiológica del TDAH haya aumentado, como muchas veces sostiene la prensa no científica sesgada contra el TDAH. Lo que sí ha aumentado es la «prevalencia administrativa», es decir, el número de casos diagnosticados, debido a que ahora se diagnostican antes los casos, tanto en edades más tempranas como en fases menos graves de la enfermedad.
Definición
El DSM-5 (Asociación Americana de Psiquiatría, 2013) define el TDAH como un trastorno del neurodesarrollo, subrayando su carácter evolutivo y separándolo de los trastornos del comportamiento y de la conducta disruptiva en los que estaba englobado antes (DSM-IV, 1994 y DSM-IV-TR, 2000), junto con el trastorno negativista desafiante y el trastorno de conducta disocial. El TDAH se define como la presencia, desproporcionadamente elevada para lo esperable según el nivel de desarrollo, de síntomas de hiperactividad, impulsividad e inatención, que causan problemas en, al menos, dos entornos vitales de la vida del niño, presentes desde antes de los 12 años de edad y que no se deben a problemas médicos, abuso de sustancias u otros trastornos psiquiátricos.
Hasta el DSM-IV-TR, se definían 3 subtipos de TDAH: el predominantemente inatento (30% de los cuadros, más frecuente en las mujeres), el predominantemente hiperactivo-impulsivo (10-15% de los casos, cuestionado por algunos autores) y el combinado (60-70% de los cuadros). Esta división por subtipos se eliminó porque no eran estables en el tiempo, y los pacientes cambiaban varias veces de subtipo de TDAH a lo largo de los años; en la actualidad (DSM-5) no se habla de subtipo, sino de presentación actual.
Criterios del DSM (tabla 1)
La versión actual del DSM es la quinta, disponible desde 2013 (antes en números romanos, y desde el DSM-5 en números arábigos). Esta versión tiene algunos cambios de variable profundidad respecto a la definición anterior (DSM-IV-TR, 2000). Los cambios más sustanciales han sido los siguientes:
La edad de inicio, anterior a la cual se requiere que haya síntomas que causen deterioro, pasa de los 7 a los 12 años. Esto no supone un aumento de la prevalencia, pero sí una mejora en la detección del TDAH en edades más tardías (adolescencia y edad adulta), pues estos pacientes pueden no recordar síntomas de antes de los 7 años, pero sí de antes de los 12 años. Además, este cambio supone una ventaja a la hora de diagnosticar mejor a pacientes con síntomas inatentos, que puede que no hayan tenido grandes problemas escolares, al no molestar en clase, hasta cursos superiores de Educación Primaria o de Educación Secundaria, que es cuando se detectan.
Se ha cambiado el umbral diagnóstico y ahora se requieren, al menos, 6 síntomas de inatención o de hiperactividad-impulsividad para niños de entre 0 y 16 años (igual que en el DSM-IV-TR), pero sólo 5 síntomas para adolescentes de 17 años y adultos. Este cambio se debe a que con la edad se van perdiendo síntomas, y si se seguían exigiendo 6 síntomas, muchos adultos no alcanzaban el umbral diagnóstico, pero presentaban deterioro e impacto funcional.
Se han suprimido los subtipos como tales, porque no eran estables en el tiempo; sin embargo, se siguen reconociendo las diferentes presentaciones, y ahora lo que antes eran «subtipos» pasan a llamarse «presentación actual inatenta, hiperactiva-impulsiva o combinada».
En los criterios de exclusión se elimina el trastorno del espectro autista (en el DSM-IV llamado trastorno generalizado del desarrollo que incluye el autismo), permitiendo el diagnóstico conjunto de TEA y TDAH, que no se podía hacer en el DSM-IV-TR.
Otros cambios menores incluyen la descripción de cada síntoma más adecuada al nivel de desarrollo, poniendo ejemplos no sólo de comportamientos de niños sino también de adolescentes y adultos.
Durante el desarrollo del DSM-5 se consideró reducir a 4 el umbral de síntomas requeridos para el diagnóstico en adultos, pero finalmente se optó por reducirlo sólo a 5, para no aumentar el diagnóstico en adultos. También se consideró incluir el subtipo inatento-restrictivo (niños exclusivamente con TDAH inatento sin ningún síntoma de hiperactividad-impulsividad), denominado por otros autores «tempo cognitivo lento», pero finalmente, en parte por falta de datos empíricos, se dejó de lado esta idea.
También se especifica que los pacientes pueden padecer TDAH en grado leve, moderado o severo (según el número de síntomas que experimenta la persona y cuán dificultosa hacen dichos síntomas la vida cotidiana). Asimismo, se reconoce la existencia de trastorno «en remisión», que permitirá la retirada terapéutica.
La Clasificación Estadística Internacional de Enfermedades y Problemas Relacionados con la Salud, en su décima revisión (CIE-10), de la Organización Mundial de la Salud aún no se ha actualizado, y se espera la CIE-11 para 2018. En la CIE-10 se define el TDAH de modo más estricto, y se llama «trastorno hipercinético», de manera que este trastorno sería una forma más grave de TDAH. Éste exige la presencia de los 3 tipos de síntomas, no reconociendo en principio la presencia del subtipo inatento del DSM-IV-TR.
Etiopatogenia
El TDAH es un trastorno de etiología multifactorial, en el que influyen factores neurobiológicos y múltiples genes junto con factores ambientales. Dentro de las causas ambientales, se han identificado las complicaciones pre/perinatales, como el peso bajo al nacer, la prematuridad y la exposición al tabaco o el alcohol del embrión y el feto durante el embarazo. Otros factores, como la adversidad psicosocial, los diferentes estilos educativos, la interacción familiar o la presencia de psicopatología de los padres, están implicados como variables moduladoras de la evolución del TDAH. Se estima que el 65-75% de las causas del TDAH se deben a la herencia genética, y el 25-35% restante son atribuibles a factores adquiridos.
Bases neurobiológicas
El órgano afectado en el TDAH es el cerebro, que presenta alteraciones en el volumen y el espesor cortical, hipo/hiperfunción de algunas áreas y circuitos, y alteraciones en la conectividad funcional interregional. Las disfunciones neuropsicológicas están producidas por una disregulación de la neurotransmisión, debido a una alteración genética de las proteínas receptoras y transportadoras de dopamina (DA) y noradrenalina (NA) en estas áreas y circuitos cerebrales. Los circuitos cerebrales alterados son los siguientes:
Función ejecutiva clásica, o «fría» (atención selectiva, mantenida y dividida; control de interferencias; inhibición motora; integración en espacio y tiempo; planificación; anticipación de consecuencias y memoria de trabajo), localizada en el córtex prefrontal dorsolateral (DLPFC) y las redes frontocerebelosas y frontoparietales.
Función ejecutiva «caliente», que regula la motivación, la recompensa y la regulación del humor, y la capacidad de tomar decisiones en función de la recompensa y del tiempo de espera (aversión a la espera), localizada en los circuitos mesolímbico-ventromediales, orbitofrontal-estriatal y límbicos.
Modelos neuropsicológicos y neuroanatomía funcional básica en el TDAH
Evolución del modelo de Russell Barkley de función ejecutiva
El modelo clásico del TDAH desarrollado por Barkley (2006) (figura 1) localiza la función ejecutiva en la corteza prefrontal (principalmente el DLPFC), con conexiones hacia el cíngulo anterior, también implicado en la atención y la regulación del humor, el estriado (formado por los ganglios de la base, globus pallidus y putamen, que juntos forman el núcleo lenticular, y el núcleo caudado) implicado en el control del movimiento (estriado), con especial implicación en la planificación de los movimientos por el globus pallidus, y en la percepción y el control de la ansiedad (caudado) (figura 2).
En el nucleus accumbens reside el sistema de recompensa del cerebro; ante cualquier estímulo placentero, como la comida, el sexo y sustancias de abuso, se produce una elevación de dopamina en el mismo (figura 2). Esta red conforma el sistema atencional anterior, cuyas funciones son: focalizarse en el estímulo importante para la tarea que se está realizando (inhibiendo pensamientos y atención a estímulos distractores), atención dividida en 2 tareas simultáneas, y atención mantenida hasta terminar la tarea (figura 1). Esta parte anterior está gobernada principalmente por la DA.
Además, es necesario el sistema atencional posterior, localizado en la corteza parietal posterior. Éste monitoriza acciones no rutinarias y estímulos entrantes (decidiendo si son importantes para la tarea que se está realizando o para otra tarea posterior, y lo anota mental o físicamente, o si se trata de un estímulo distractor), y además presta atención al espacio (hemisferio derecho) y al tiempo (hemisferio izquierdo). Este sistema, gobernado principalmente por la NA, conecta hacia delante con el sistema atencional anterior por conexiones frontotemporales, y es importante una conexión fluida. Esta conexión anteroposterior se desarrolla con la edad, y es mínima en los niños, intermedia en los adolescentes y completa en los adultos (también es menor en los varones que en las mujeres a cualquier edad).
Finalmente, para que todo el sistema funcione, es necesaria una activación basal, que parte del sistema reticular activador ascendente y manda radiaciones DA desde el área del tegmento ventral en la protuberancia hacia zonas frontales y al cíngulo anterior y otras áreas (figura 1). Si el sistema reticular activador no está funcionando, la persona estaría durmiendo o en coma. Su funcionamiento correcto es condición necesaria pero no suficiente para una correcta atención.
El modelo de Barkley se centra en la inhibición de la respuesta y las funciones ejecutivas (o autocontrol) (figura 3):
Inhibición de la respuesta, compuesta por 3 partes: 1) inhibir la respuesta inicial o automática ante un estímulo, creando un retraso en la respuesta (para pensar antes de actuar); 2) interrumpir una respuesta ya iniciada, porque no está siendo eficaz, y 3) proteger la acción para obtener un objetivo frente a interferencias y distracciones.
Funciones ejecutivas (o autocontrol). El autocontrol implica pensar en una consecuencia inmediata de nuestros actos, decidir que no es adecuada y cambiar el acto antes de hacerlo para conseguir otra consecuencia mejor. Se sirve de las siguientes funciones:
Memoria de trabajo no verbal (ser consciente de uno mismo), que usa la vista y el oído, mediante la imaginación visual y auditiva, tanto retrospectivamente (recordando cosas que han pasado) como prospectivamente (imaginando qué puede pasar). Esto nos ayuda a predecir situaciones y tomar decisiones.
Memoria de trabajo verbal (hablarse a uno mismo), que se desarrolla desde la infancia. Este lenguaje interior permite la reflexión, producir autoinstrucciones y autocorrecciones. Los niños con TDAH presentan un 33% de retraso en la internalización del lenguaje.
Autorregulación del humor, la motivación, la activación y la intensidad de la emoción (sentimiento hacia uno mismo). Ayudada por las dos anteriores, permite decidir si mantenemos esa respuesta emocional ante una situación en privado o la expresamos al exterior. Los niños con TDAH tienen dificultades para retrasar su primera respuesta emocional, y suelen tener explosiones afectivas ante situaciones frustrantes. También implica la capacidad de automotivarse y mantener un trabajo hasta el final. Esta dificultad para terminar proyectos iniciados está presente con mucha frecuencia en los niños con TDAH.
Reconstrucción (autojuego, fluidez, flexibilidad o generabilidad). La cuarta función ejecutiva es la capacidad de reconstruir mentalmente y generar diferentes combinaciones de unidades conductuales previas. Así se crean nuevas acciones de futuro, capacidad fundamental cuando la persona encuentra un obstáculo inesperado para llegar a un fin (un problema). Gracias a esta función se puede superar el problema.
Modelo de Brown: activación-concentración-esfuerzo, emoción-memoria-acción
Brown añadió dos aspectos importantes, la motivación y la regulación de la emoción, mencionados ya por Barkley, pero en los que hace mayor hincapié. El niño con TDAH puede prestar atención a ciertas cosas, como videojuegos, deportes o TV, y parece que es un problema de «voluntad» más que de atención. Esta diferencia se explica porque cuando hay gran motivación o un interés especial, el niño puede «reclutar» su capacidad de atención. El modelo tiene 6 bloques separados que funcionan al unísono y ayudan al individuo a gobernar su vida: